这种高血压竟可以通过手术治愈，不用长期服药！

原发性醛固酮增多症（primaryaldosteronism，PA）指肾上腺皮质自主分泌过量的醛固酮，导致体内潴钠排钾，血容量增多，肾素-血管紧张素系统活性受抑的临床综合征。醛固酮过多是心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的重要危险因素，导致疾病呈进展性；与原发性高血压相比，PA患者对一般降压药物效果差，心脑肾等靶器官损害更为严重。

谈起原醛，大家都耳熟能详，然而，这些误区你一定都闯过：这是个少见病吧？血钾不低肯定不是原醛！原醛得有醛固酮瘤吧？事实是：①1级高血压患者中原醛症发病率约1.99%，2级高血压患者中发病率约8.02%，3级高血压患者中发病率约13.2%；高血压患者中原醛症占5%～12%，难治性高血压者中原醛症发病率可高达17%～20%。所以，并不少见。②一方面，仅9%-37%的原醛症患者有低血钾，因此低钾血症不是诊断原醛症的必要条件，但高血压合并低血钾是筛查原醛症的重要线索；另一方面，有文献报道原醛症患者在正常血钾的高血压患者中高达9.5%，因此对于血钾正常的高血压患者不能排除此诊断。③醛固酮瘤仅占原醛症病因的35%（病因构成如下：）事实如此惊人，看来还是要好好了解原醛，今天，我们从筛查、确证、分型、治疗几个方面，来认真仔细全方位的再识原醛。

筛查篇

目前推荐立位醛固酮/肾素活性比值（ARR）作为原醛症筛查首选指标；同时需要说明的是，由于直接肾素浓度采用不同方法或不同试剂所测得结果相差甚远，因此直接肾素浓度还不能作为一线的检测指标推荐。那么，哪些人群需要筛查原醛症呢？“中国原发性醛固酮增多症专家共识”推荐如下人群进行筛查：

高血压合并肾上腺意外瘤患者；

高血压合并自发性或利尿剂所致低钾血症患者；

持续血压＞/mmHg或难治性高血压患者；

早发性高血压家族史或早发（小于40岁）脑血管意外家族史的高血压患者；

原醛症患者伴有高血压的一级亲属；

高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停患者（OSA）。

但是，注意，但是来了。

确证篇

ARR作为原醛症筛查试验有一定的假阳性，必须选择一种或几种确诊试验来避免原醛症被过度诊断。防止过度诊断，我有四宝：1、生理盐水输注试验方法：早上8-9点开始，静脉滴注生理盐水ml，ml/h（共4小时），平卧2小时采血。结果判断：

血醛固酮10ng/dl，原醛症诊断明确

血醛固酮5ng/dl，排除原醛症

介于二者之间，结合临床，必要时再重复评价

2、卡托普利试验方法：坐位或站位1h后口服50mg卡托普利，试验期间始终保持坐位。结果判读：阳性：血醛固酮浓度下降30%正常：血醛固酮浓度下降30%注意：存在一定的假阴性！3、口服高钠饮食方法：高钠饮食：钠盐摄入量mmol（相当于氯化钠6g）；连续3天；补钾：使血钾维持正常；收集第3天至第4天24h尿液测定尿醛固酮。结果判读：阳性：尿醛固酮12ug/24h或尿醛固酮14ug/24h阴性：尿醛固酮10ug/24h4、氟氢可的松试验氟氢可的松0.1g，q6h*4d，补钾治疗（血钾达到4mmo/L），高钠饮食（每日三餐分别补充30mmol，每天尿钠排出至少3mmol/kg）。结果判读：血醛固酮10ng/dl，原醛症诊断明确；血醛固酮5ng/dl，排除原醛症；介于二者之间，结合临床，必要时再重复评价。国内常用前两个试验。我们知道原醛症分为三种：单侧肾上腺病变（包括醛固酮瘤和单侧肾上腺增生）、双侧肾上腺病变（特醛症）和糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症。

分型篇

有三大检查助力我们精准分型：1、肾上腺CT醛固酮瘤在肾上腺CT影像表现为：单侧肾上腺腺瘤（直径2cm），呈圆形或椭圆形，边界清楚，周边环状强化，平扫示肿块密度均匀、偏低、CT值-33~28Hu，增强后呈轻度强化，CT值增高到7~60Hu；动态增强和延迟扫描时腺瘤呈快速廓清表现：典型病例肿瘤边缘呈薄纸样环状增强，而中央往往仍为低密度；腺瘤同侧及对侧肾上腺无萎缩性改变。特醛症在肾上腺CT影像表现为：双侧肾上腺形态和大小表现正常，或仅仅是密度稍致密；双侧或单侧肾上腺增大，边缘饱满，肢体较粗，密度不均，或呈颗粒状；单侧肾上腺孤立性结节欸，密度类似正常肾上腺或稍低；双侧肾上腺多个小结节。分泌醛固酮的肾上腺皮质癌在肾上腺CT影像表现一般直径常4cm。注意：CT检查具有一定的局限性：不易发现1cm的结节，导致将双侧病变误诊为单侧病变；不能评估结节是否有功能。需进一步行双侧AVS检查，以明确有无优势分泌。2、AVS需进一步明确分型：对于肾上腺CT正常、单侧肾上腺肢增粗、单侧小于1cm的微腺瘤、双侧大腺瘤或微腺瘤或两者均在的患者需行AVS明确原醛症有无分泌优势；同时AVS决定是外科手术还是内科药物治疗的治疗方案的选择；AVS虽被公认为原醛症分型诊断的“金标准”，但为有创检查且价格昂贵，应在确诊原醛症且有手术意愿的患者中进行。以下人群可不做AVS检查：年龄小于40岁，肾上腺CT显示单侧腺瘤且对侧肾上腺正常患者；肾上腺手术高风险患者；怀疑肾上腺皮质癌患者；已证实患者为GRA或家族性醛固酮增多症III型。3、基因分型建议年龄在20岁以下原醛症患者，或有原醛症或早发脑卒中家族史的患者，应做基因检测以确诊或排除糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA）。对于发病年龄很轻的原醛症患者，建议行KCNJ5基因检测排除家族性醛固酮增多症III型（FH-III）

治疗篇

根据不同的分型，我们可以选择手术或药物治疗：▲不同类型原醛症治疗方法①醛固酮受体拮抗剂：安体舒通：起始20mg/d，最大剂量mg/d，需要监测血钾②依普利酮起始剂量12.5mgbid，CKD3期慎用，CKD4期及以上禁用③糖皮质激素：地塞米松起始剂量0.~0.25mg/d；泼尼松起始剂量为2.5~5mg/d均在睡前服用④钠通道阻滞剂：如阿米洛利、氨苯蝶啶等对原醛症都有一定的治疗效果，但不作为一线用药⑤其他降压药：ACEI、ARB可能对部分血管紧张素II敏感的特醛症有治疗效果CCB主要用于降低血压对醛固酮分泌并无明显抑制作用

划重点

▲诊治流程，一图读懂

《中国高血压防治指南》数据显示

目前我国大约有2亿高血压患者，患病率已高达18.8%。

每年约有万人死于心脑血管疾病，其中41%都与高血压相关。

首先强调，绝大部分高血压的原因不明，属于原发性高血压，需要终身服用降压药。

还有一部分是继发性高血压（5%-30%），病因明确，由其他器官或系统的疾病所导致的高血压，其中绝大多数属于内分泌性高血压，年轻患者比较多见。这类高血压往往更容易发生心血管病、脑卒中、肾功能不全等危险。

有一点不好

因为临床表现与原发性高血压极为相似，不容易被发现，常常错过最佳治疗时机。

也有一点好

如果早期明确病因，并将疾病根治后，高血压可以明显缓解甚至被治愈。

目前发现，有超过15种内分泌疾病可以引起高血压，它们分泌过多会引起血压升高的内分泌激素，如醛固酮、醛固酮前体物质、糖皮质激素、生长激素、甲状腺激素、甲状旁腺激素、儿茶酚胺等。

这些都可以通过手术治愈或者相关药物控制。

因此，提醒高血压患者，如果您有以下情况，请尽快前往内分泌高血压专病门诊就诊：

1

高血压起病年龄早，中青年或者青少年

2

服用不少于3种降压药仍不能控制血压

3

肾上腺肿瘤（包括意外发现肾上腺结节、增生和肿瘤）

4

高血压伴随这些表现：低血钾、血压波动大、低血压、高血压伴心悸、头痛、出汗等症状、肥胖、巨人症、睡眠呼吸暂停综合征、肾上腺肿瘤、垂体肿瘤等

5

有早发高血压（20岁）或脑血管事件（40岁）的家族史

6

有肾上腺疾病的家族史

一附院内分泌高血压门诊已经开诊！

您知道吗？难治性高血压及持续性血压/mmHg，高血压合并低血钾，高血压合并肾上腺意外瘤，早发性高血压家族史（35岁）或早发（40岁）脑血管意外家族史的高血压患者……这些高血压患者需要进行内分泌性高血压筛查！去哪查？河北医院内分泌高血压门诊已经开诊！早期发现，早期治疗，患者会终身获益！

什么是内分泌性高血压？

内分泌性高血压是指由于某些内分泌激素分泌增多导致血压升高，包括原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤和副神经节瘤、库欣综合征、肢端肥大症及先天性肾上腺皮质增生症等。

我国内分泌性高血压患者有多少？

内分泌性高血压占高血压患者5～10%，据统计，我国有2亿多高血压患者，也就是说内分泌性高血压患者有1千多万。而绝大部分内分泌性高血压患者没有被明确诊断，发现了高血压，只是口服降压药，治疗效果不佳。

内分泌性高血压如何治疗呢？

有一半患者可以通过外科手术切除病灶，从此以后，高血压得到治愈，不再服用降压药。

也有一半患者无需行手术治疗，选择有针对性的药物治疗，血压得到有效控制。

哪些人群需要进行内分泌性高血压筛查呢？

1.难治性高血压及持续性血压/mmHg。

2.高血压合并低血钾。

3.高血压合并肾上腺意外瘤。

4.早发性高血压家族史（35岁）或早发（40岁）脑血管意外家族史的高血压患者。

5.原醛症患者中存在高血压的一级亲属。

6.高血压伴有头痛、心悸、多汗、体重下降表现，尤其是阵发性高血压发作患者。

7.有嗜铬细胞瘤家族史患者。

8.高血压伴有向心性肥胖、多血质面容、皮肤紫纹、皮肤变薄、女性多毛、女性月经过少、男性性腺功能减退表现者。

9.体重增加而身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童。

10.男性高血压患者伴有性早熟，女性高血压患者伴男性化表现者。

降压药物不能很好的降血压，小心原发性醛固酮增多症！

原发性醛固酮增多症是继发性高血压发生发展的常见诱因之一，患者服用多种降压药物，而其血压控制不良，需进一步检查，以明确诊断。

一、如何诊断原发性醛固酮增多症？

原发性醛固酮增多症的诊断流程

（图片点击可放大）

二、原发性醛固酮增多症应该与哪些疾病进行诊断？

对于患有高血压，且常用降压药物治疗效果不佳的患者或高血压伴发低血钾的患者，为了避免疾病的漏诊或误诊，鉴别诊断尤为重要，原发性醛固酮增多症需要与以下几种疾病进行鉴别：

1、非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征

非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征病因包括真性盐皮质激素过多综合征和表象性盐皮质激素过多综合征。此类患者多表现为高血压、低钾性碱中毒，血、尿醛固酮指标降低。

2、Liddle综合征

Liddle综合征为常染色体显性遗传疾病，其病因是上皮细胞钠通道异常激活，导致钠重吸收过多及液体容量扩张。此类患者多表现为高血压、低血钾，采用螺内酯治疗无效。

3、伴高血压、低血钾的继发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症需要与肾素活性过高所致的继发性醛固酮增多症鉴别，继发性醛固酮增多症多表现为高血压和低血钾，其临床分类主要有以下几个方面：

①高血压病的恶性型，部分患者可呈低血钾、高血压，进展快，常伴有氮质血症、酸中毒及尿毒症。

②肾动脉狭窄所致的高血压，血压指标高、进展快，患者的上腹中部或肋脊角可闻及血管杂音。

③一侧肾萎缩，此类患者也可表现为严重的高血压即低血钾。

三、哪些药物可用于原发性醛固酮增多症治疗？

①醛固酮受体拮抗剂：安体舒通（螺内酯）是一种醛固酮受体拮抗剂，它是治疗原醛症的一线药物，起始治疗剂量为20mg/d，如病情需要，可逐渐增加至最大剂量mg/d。开始服药后每周需监测血钾，根据血钾水平调整安体舒通剂量。

②糖皮质激素:主要通过抑制垂体ACTH分泌以减少醛固酮作用,建议服用长效或中效糖皮质激素,地塞米松起始剂量为0.~0.25mg/d;泼尼松起始剂量为2.5~5mg/d，2种药物均在睡前服用。

③钙通道阻滞药：由于钙离子为多种调节因素刺激醛固酮产生的最后共同通道，钙通道阻滞药是原醛症药物治疗的一种合理途径。有报道用硝苯地平、氨氯地平能有效改善原醛症的临床表现。

④其他降压药物：醛固酮主要通过上调肾小管远曲小管上皮钠通道活性从而促进钠钾交换。对上皮细胞钠通道有阻断作用的药物，如阿米洛利、氨苯喋啶等。对原醛症都有一定治疗效果，作为保钾利尿剂，它们能缓解原醛症患者的高血压、低血钾症状，而不存在安体舒通所致的激素相关性不良反应。但由于其作用相对较弱，且无上皮保护作用，并不作为一线用药。

您了解原发性醛固酮增多症吗？

原发性醛固酮增多症是由于肾上腺自主分泌过多醛固酮，而导致水钠潴留、高血压、低血钾和血浆肾素活性受抑制的临床综合症，常见原因是肾上腺腺瘤、单侧或双侧肾上腺增生，少见原因为腺癌和糖皮质激素可调节性醛固酮增多症（GRA）。

对于原发性醛固酮增多症有以下三个认识误区：

1、以往认为原醛症在高血压中的患病率1%，目前发现原发性醛固酮增多症的患病率远远高于以前的认识，近年的报告显示：原醛症在高血压中占5%~15%,在难治性高血压中接近20%，多项研究显示它是继发性高血压中排名第一或第二的重要疾病，尤其在顽固性高血压。

2、以往知识中的原醛多数合并低血钾和轻中度高血压也有待知识更新，故将低血钾作为诊断的必备条件，目前认为仅小部分合并低血钾，且多数是在顽固性高血压中出现。

3、以往常常通过腹部CT排除原发性醛固酮增多症，目前认为因分辩率问题，腹部CT未发现肾上腺异常不足以完全除外原发性醛固酮增多症。

建议对早发高血压或血压水平较高，特别是血压/mmHg的患者；服用3种以上降压药物而血压不能达标的顽固性高血压；伴有持续性或利尿剂引起的低血钾（血钾3.5mmol//L）或肾上腺意外瘤的高血压；有40岁以前发生过脑血管意外家族史的高血压患者和原醛症一级亲属中的高血压患者进行原醛症的筛查。

建议上医院做血浆醛固酮与肾素活性测定并计算比值（ARR）进行初步筛查，阳性者进一步进行确诊试验；确诊试验包括口服盐负荷试验（OralSodiumloadingtest）、盐水输注试验（Salineinfusiontest）、卡托普利试验（CaptoprilChallengetest）等，试验前应停用对测定有影响的药物；低血钾、心功能不全和严重高血压的病人禁做高钠负荷试验，如上述1~2个试验证实醛固酮不被抑制则可确诊。可进一步行肾上腺CT薄层(2~3mm)扫描来进行原醛症亚型分类及定位，鉴别腺瘤与增生，除外肾上腺皮质癌；MRI对原醛症亚型的诊断并不强于CT，分辨率较差，不推荐使用。

确诊后如选择手术治疗,病人也希望手术时，需进一步行选择性肾上腺静脉取血标本（AVS）来测定醛固酮水平，以鉴别是单侧肾上腺腺瘤或双侧肾上腺增生病变，但AVS难度较大，价格较贵，为侵入性检查，故应强调适应证并主张医院进行，并避免肾上腺出血等并发症的发生。如确诊原醛症患者年龄20岁，且有原醛症或有年轻人卒中的家族史，则应做基因检测以确诊或排除GRA。

确诊为单侧醛固酮分泌瘤或单侧肾上腺增生患者，服用盐皮质激素受体拮抗剂，待血压、血钾正常后行腹腔镜单侧肾上腺手术切除术，如为肾上腺肿瘤所致则手术切除肿瘤后高血压可得到纠正,也可用导管消融术治疗。

如患者不能手术，推荐用盐皮质激素受体拮抗剂进行长期治疗；如为双侧肾上腺增生，推荐用盐皮质激素受体拮抗剂治疗，螺内酯（安体舒通）为一线用药，依普利酮为选择用药；推荐用小剂量肾上腺糖皮质激素治疗GRA患者，以纠正高血压和低血钾。成人地塞米松开始剂量为0.~0.25mg/d，强的松开始剂量为2.5~5mg/d；仅有少数原醛症病人的报告使用其他药物如CCB、ACEI、ARB，这些药物有抗高血压作用，但无明显拮抗高醛固酮的作用。

来源医格心领域

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温馨提示：一附院内分泌科专注高血压管理、专注诊治各种疑难罕见高血压和性腺疾病，积累了大量继发高血压筛查、肾上腺疾病和性腺疾病的病例，具有丰富临床经验，拥有完备的筛查试验设备和检测仪器，您有高血压和肾上腺、性腺方面问题，如果有需要请您联系一附院内分泌高血压团队-（医办室）谷君（副主任医师）

谷君，女年5月出生，副主任医师，硕士研究生，张家口市医学会内分泌学会委员，张家口市医学会糖尿病足分会委员，中共微循环学会张家口周围血管疾病分会委员。8年毕业于哈尔滨医科大学，获内科学内分泌硕士学位。8年8月在河北医院内分泌科参加工作，年晋升为主治医师医院进修学习一年，年晋升为副主任医师。在糖尿病、甲状腺疾病、肾上腺疾病及骨代谢疾病诊治方面积累了丰富的临床经验。获河北医学科技奖二等奖1项，完成河北省卫生厅医学研究重点课题并取得成果1项，以第一作者在在《中华骨质疏松与骨矿盐杂质》、《中国糖尿病杂志》、《国际内分泌代谢杂志》、《中国临床医生杂志》、《中国现代医学杂志》等核心期刊发表论文数篇，出版论著2部。擅长肾上腺疾病、垂体疾病、骨代谢疾病、性腺疾病、糖尿病、甲状腺疾病。特别是在内分泌高血压、性腺疾病和垂体疾病和的诊断和治疗方面经验丰富。

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