炎性脱髓鞘疾病概述

炎性脱髓鞘一般指脱髓鞘性脊髓炎

当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失,即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病,其临床特点是:

①患者均为儿童和青壮年;

②急性起病,病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;

③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;

④脑脊液检查寡克隆区带阳性;

⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈“假瘤样”表现,其MRI表现出轻度占位效应,周围有轻度水肿,可能有片状出血信号,容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。

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