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10岁男孩小许（化名）患了一种怪病。1个月前，小许突然出现反复头痛，并且精神行为异常，时常胡言乱语、躁狂、傻笑，反复出现抽搐。医院治疗一段时日后，小许的病情没有好转反而加重，甚至还出现了自残行为！小许到底怎么了？
医院医生说，小许患上的是“抗NMDAR自身免疫性脑炎”。经过治疗，如今小许精神行为恢复正常，近期就能准备出院了。
10岁男孩突然发狂自残，真相迷离10岁男孩小许在河南三门峡市生活，老家在广西南宁。小许学习成绩一直名列前茅，深得学校老师的喜欢。然而就在一个月前，小许突然出现反复头痛，精神行为异常，易怒且时常胡言乱语，病症发作时间没有规律且无诱因，发作间歇期精神行为如正常人一般。
小许先后在医院住院治疗，医生经过一系列检查未发现异常。经过一段时间的治疗后，小许的症状没有好转反而加重了，出现反复抽搐、躁狂、傻笑、大小便失禁，甚至还出现严重的自残行为。医生怀疑，小许可能是患上了精神障碍。
辗转就医，终于找到“幕后元凶”为寻找病因，小许家人从外地返回广西南宁老家，带着小医院就诊，可都因为疑似医院拒收了。万般无奈之下，今年5月份，家人来到医院儿科求医。
医院儿科曹棨副主任医师耐心询问了小许的病史、查看既往辅助检查及查体后，认为小许患上的很可能就是近几年国际上新提出来的“自身免疫性脑炎”。
自身免疫性脑炎泛指一类由于免疫系统对中枢神经系统抗原产生而导致的疾病，临床上以急性和亚急性发作的癫痫、认知功能障碍和精神症状为主要特点。
入院以后，医生立即给小许做了筛查，果然发现小许患的就是自身免疫性脑炎中比较罕见的“抗NMDAR自身免疫性脑炎”。
明确诊断后，医生“对症下药”，小许的病情也有了明显好转。经过20多天的治疗，小许的精神行为恢复正常，对答切题，能计算10以内的算术，无异常动作及发声，能自主进食及行走。
怎么治疗这种“怪病”？医生表示：自身免疫性脑炎（AE）是一类机体免疫系统对神经元抗原成分产生异常免疫反应所致的中枢神经系统炎性疾病，可复发。临床上以急性或亚急性发作的精神行为异常、癫痫发作及认知障碍等为主要表现。
国外有研究指出，65%的抗NMDA受体脑炎发生在18岁或以下的儿童中。由于在成人抗NMDA受体脑炎中，近60%伴有肿瘤，肿瘤切除为治疗的重要手段，但在儿童病例，尤其是小于12岁患者中伴有肿瘤者仅有6%。
临床上抗NMDAR脑炎可分为4期，即：
前驱期主要以类流感症状为主要表现，如低热、头痛等；
发作前期主要表现为精神错乱、行为异常、定向力障碍、偏执、视听幻觉和记忆受损等类精神疾病症状，多伴有痫性发作，发作形式以口面及肢体运动障碍最为多见，男性患者较女性患者在病程初期更易出现痫性发作，且年龄与痫性发作出现时间成反比；
发作中期出现意识水平下降、中枢性通气功能障碍、自主神经功能障碍、癫痫持续状态等；
发作后期多出现语言功能障碍、运动障碍等表现。
免疫治疗为该病的主要手段。重症抗NMDAR脑炎患儿平均ICU治疗周期为1-2个月，病死率2.9-9.5%，少数患儿完全康复需要2年以上。抗NMDAR脑炎患儿的复发率为12-31.4%，可以单次复发或者多次复发，复发间隔平均为5个月，通常复发病情较首次发病时轻。因此，早诊断、早治疗及定期随访至关重要。
记者：木易
通讯员：何胜
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