专家简介：宋艳萍，主任医师，教授，医学博士，医院西安市血液病研究所血液内科主任、陕西省血友病诊治中心副主任。西安医学会血液学分会主任委员，陕西省血液病学会副主任委员，中国医师协会血液科分会副主任委员，陕西省抗癌协会白血病专业委员会副主任委员，造血干细胞移植专业委员会副主任委员，中国医师协会中国罕见血液病工作组副组长。主持陕西省科技计划项目2项，西安市科技公关项目3项，主编参编《血液内科疑难病例分析》等4部著作，发表学术论文40余篇，SCI收录论文多篇。

访谈内容：

编辑：宋主任您好，感谢您能在百忙之中接受我们《临床医学研究与实践》杂志社的专访，老百姓对血液系统疾病的认知是与白血病等关联在一起的，您能给我们具体的讲解一下血液系统疾病吗？

宋主任：血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血组织及器官的疾病。造血系统包括血液、骨髓、脾、淋巴结以及分散在全身各处的淋巴和单核/吞噬细胞组织。血液由细胞成分和液体成分组成，细胞成分包括红细胞，各种白细胞及血小板。液体成分即血浆，包含有各种具有特殊功能的蛋白质及某些其它化学成分。因此，反映造血系统病理生理有及血浆成分发生异常的疾病均属于造血系统疾病，也称为血液病。临床上，血液病包括各类贫血，红细胞及血红蛋白的异常，各种良、恶性白细胞疾病（白细胞减少，白血病等），出凝血性疾病（血小板异常、凝血功能障碍及血管壁异常），血栓性疾病以及血浆中各种成分发生异常，还包括淋巴系统及免疫系统疾病。

目前引起血液系统疾病的因素有很多，诸如化学因素，物理因素，生物因素，遗传，免疫，污染，都可以成为血液病发病的诱因或者是直接原因，近几年血液病的发病率有逐年增高的趋势。

编辑：咱们医院血液内科作为西安市重点学专科，据我了解您是血液肿瘤诊断及治疗方面的专家，可以给我们简单的介绍一下吗？

宋主任：我们常见的血液肿瘤主要包括各类白血病、多发性骨髓瘤以及淋巴瘤。急性白血病、淋巴瘤及多发性骨髓瘤均占常见恶性肿瘤的前十位，并且发病率逐年升高。

血液病的诊断是MICM精准病理诊断，MICM是指形态学(Morphology)、免疫学(Immunology)、细胞遗传学(Cytogenetics)和分子生物学(Molecular)。它不仅是较全面了解和阐明血液肿瘤的本质与机制基础，更重要的是提供了疾病分类与治疗选择和预后判断的精准治疗，从而开启了血液肿瘤靶向性治疗，免疫治疗和个体化方案的新时代，MICM综合诊断在血液病诊断及治疗中具有重要作用，血液科医师更重视形态、免疫、染色体、FISH、基因多种检测技术的互补，完善各种检查，精确诊断和危险分层，精准治疗，提高生存率，改善患者的生存质量。

目前分子靶向治疗、免疫治疗、单倍体造血干细胞移植（HSCT）不断获得重要突破和快速发展。

1、靶向治疗，分子靶向药物改变了整个血液病的治疗模式，分子靶点精准医疗引领了当代医学发展。急性髓系白血病（AML）中FLT3抑制剂、慢性淋巴细胞白血病（CLL）中BCL-2抑制剂、急性早幼粒细胞白血病（APL）砷剂耐药机制等是倍受瞩目的血液学进展。

第一代FLT3抑制剂索拉菲尼（Sorafenib），第二代Quizartinib联合化疗将难治、复发AML挽救治疗反应率由10%~20%提高到30%~54%，FLT3-ITD/TKD双效抑制剂如Crenolanib和Gilteritinib也被寄予厚望。针对IDH的抑制剂如AG-等，在难治、复发AML患者中总体有效率为30%~40%，考虑到AML为复杂的多基因驱动疾病，且克隆演变容易在较短时间内导致耐药，AML分子靶向药物目前作为争取异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）机会的"桥梁"作用更为肯定，也适合在移植后进行维持治疗研究。对于BCR-ABL阳性血液恶性肿瘤，靶向TI突变的三代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）在Ph+急性淋巴细胞白血病（ALL）中展示出很强的诱导分子学缓解能力，越来越多的患者在生存之外对生活质量提出了更高要求，对于育龄妇女患者，如何兼顾疗效和生育愿望，成为近期CML治疗讨论热点。

2、免疫治疗，细胞治疗、单克隆抗体、免疫检查点疗法等免疫治疗策略的更新升级成为血液恶性肿瘤患者治疗手段。嵌合抗原受体T细胞（ChimericantigenreceptorsTcell，CAR-T）通过基因改造患者自身T细胞实现对肿瘤相关抗原特异性识别，使效应T细胞充分发挥抗肿瘤作用，是目前细胞治疗的焦点。靶向CD19抗原的B系血液恶性肿瘤迄今仍为CAR-T技术的主战场，针对难治复发ALL-B的系列临床试验取得高达70%~90%的缓解率，CTL也因此获得FDA突破性药物认证；靶向多发性骨髓瘤BCMA抗原的临床试验在安全性和有效性上取得初步进展，靶向髓系CD33、CD抗原，以及泛白血病基因WT-1的CAR-T临床试验仍在进行中。针对淋巴系统的CD20、CD30单抗，针对髓系的CD33共轭单抗、针对浆细胞的CD38单抗是近年来焦点治疗靶标，抗体-药物共轭（ADC）及双特异抗体（Bispecificantibodies，BiTE）技术进一步增强了单克隆抗体的疗效。

靶向T细胞负性共刺激信号从而唤醒抗肿瘤免疫的检查点治疗（Checkpointtherapy）在恶性血液病中逐渐崭露头角。在多种实体瘤的挽救治疗中取得良好疗效的PD-1抗体（如Nivolumab、Pembrolizumab、Pidiluzumab）及PD-L1抗体MEDI在AML、MM等多种血液系统肿瘤体外研究中已展现很强的抗肿瘤能力，尤其是HSCT中如何应用检查点治疗但不增加移植物抗宿主病（GVHD）风险成为近期研究焦点。上述免疫治疗将成为近期血液病学发展的持续热点，并有可能与HSCT逐渐融合、殊途同归，成为恶性血液病的主流疗法。

3、造血干细胞移植（HSCT）及单倍体HSCT，在新药辈出的时代，HSCT仍为诸多血液病有效乃至唯一的治愈方案，单倍体移植则是实现"人人都有供者"最为重要的治疗方法，同时分子靶向药物及免疫治疗在HSCT治疗成功中起到重要作用。国际上不同多中心报告均确认单倍体移植可以获得与同胞全合、非血缘相合移植相似的疗效。单倍体移植已经成为我国排名第一的移植类型，占异基因移植的48%；随着跨越HLA机制研究不断进展，更多单倍体移植治疗覆盖更多血液病病种，成为HSCT的主流。

编辑：咱们西安市血液病研究所最具特色的标志性专科诊疗技术是那些呢？

宋主任：1、造血干细胞移植：年在省内率先开展非清髓同胞异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病，取得了较好疗效，随着移植技术的日臻完善，目前我所已能够开展HLA相合、半相合、清髓性、非清髓性、无关供者的异基因造血干细胞移植及双次自体骨髓、外周血造血干细胞移植等国内开展的各类移植治疗血液系统肿瘤性疾病，长期生存率达70%以上，医院唯一能够开展造血干细胞移植术的血液学研究所。经过多年的努力，建立了对白血病、淋巴瘤、骨髓瘤规范化MICM分层诊断策略，对每例患者从临床、细胞形态学（病理）、细胞遗传学、免疫表型、分子水平进行精细诊断，制定个体化治疗策略，效果显著，达省内先进水平。此外，我所做为中华骨髓库造医院，除满足本科室移植工作需要外，还医院低龄患儿进行造血干细胞采集，是西北唯一能够为儿童进行造血干细胞采集的血液学研究所。

2、出凝血疾病的诊治：出凝血与血栓性疾病的诊治是我所标志性技术之一，我所下设血栓与止血实验室及出凝血实验检测技术平台是省内建设最早，开展检测项目最全的血液学专业实验室，包含全套凝血因子的检测、VWF因子检测，以及开医院开展的易栓症和凝血因子抗体的检测项目。尤其在血友病、血管性血友病（VWD）、原发免疫性血小板减少症（ITP）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、弥散性血管内凝血（DIC）、遗传性血小板病等疾病的综合诊疗能力已达省内领先，国内先进水平。

血研所作为陕西医院和陕西省血友病病例信息管理中心之一，为血友病患者提供以下服务：①建立有较完善的患者登记和随访管理制度，以利患者长期接受专家的疾病状况评估和综合关怀；②定期组织患教活动，举办血友病知识教育和诊治新进展讲座，介绍医保政策和慈善资助活动；③组建多学科专家血友病综合医疗团队来解决血友病患者疑难并发症相关诊疗工作。

编辑：在血液肿瘤的治疗中，如何让患者配合治疗？

宋主任：血液肿瘤由于花费较高等原因，患者的配合并与医生形成合力就显得尤为重要。要让患者配合好，主要通过医患沟通。对于每一位患者，我们都会用通俗易懂的话向患者和家属讲清楚病情，并告知治疗步骤及各阶段的花费。就以抽骨髓为例，多数患者及家属认为是抽脊髓，经常拒绝，如果你解释为抽髓血就让人可以接受。一旦讲清楚后，患方的执行力很强，他们会追着医生执行各阶段治疗。当然，医学离不开技术，同样也离不开关怀。对生命的人文关怀，是医学人文精神的精髓，是医学人性化境界的实现，是医学的终极目标，医疗技术只有在这样的精神境界下才具有意义和价值，生命只有在这样的氛围下才具有尊严，医务工作者只有在这样的精神支撑下才更显崇高，这才是医学的最高境界。患者千差万别、条件也不一样、作为医者我们要做到个性化关怀。对于知识水平低的，我们尽量用他们听得懂的话去沟通；对于学历高的患者，我们就要在治疗的过程中及时解答他们对治疗方案的疑惑。

编辑：良好的医患沟通是不是对医务人员也有一定的要求？

宋主任：沟通的载体可以是语言，也可以是文字、动作表情、着装行为等。沟通对我们的社会生活很重要，尤其在医疗方面更重要，处理好医患沟通有利于改善医患关系，也有利于减少因医方的疏忽等引起的医疗事故。通过情感沟通，诊疗沟通，效果沟通，随访沟通等，医生应该以爱心、关心、用心、耐心并以真诚的态度和良好的职业素养及从医行为对待患者，尊重、同情、关心患者，得到患者的信任。医患之间的沟通在临床工作中显示了十分重要的作用,同时沟通又是一门艺术,只有在工作中用心去体会患者的需求,用真诚去感染对方,用渊博的医学知识和熟练的技术使患者产生安全感,用高超的语言驾驭能力在医患交流中化解矛盾,营造和谐,才是一个合格的医务工作者,医院所必须的人才。

医院西安市血液病研究所简介

西安市血液病研究所隶属于医院，是西安市政府批准，在医院血液科的基础上成立的西安市第一所集医疗、教学及科研于一体的研究所，血液内科为西安市重点学专科，陕西省卫生厅首批确定的儿医院、中华骨髓库造医院、中华骨髓库造医院、西安市血液病学专业委员会主委诊疗单位、陕西省血液病专业委员会副主委单位、陕西省医师协会血液病专业委员会副主委单位、陕西医院、中国医师协会中国罕见血液病工作组全国副组长单位。

西安市血液病研究所建所40年以来，经过几代人的努力，现已建设成为人才梯队完整、仪器设备精良、医教研水平精湛的优秀科室，已拥有一批知名度较高、具有丰富的医学理论、临床经验和精湛技术水平的专家骨干队伍。

血研所现有医护技人员60余名，床位60张，高效空气过滤层流室病房4间，血液学专业实验室9个，科室已建立起一支具有综合能力的临床、科研和教学梯队，其中主任医师5人，副主任医师3人，博士学位4人，硕士学位20人，医技人员研究生及以上学历占85%以上。全所设血液学门诊及住院病房、血液学实验中心、造血干细胞移植中心。曾多次获得西安市卫计局科技成果奖，在研国家自然科学基金、陕西省科技厅及西安市科技局科研课题多项。近年来，每年发表SCI及核心期刊等各类论文10余篇。

在医院党政及宋艳萍主任的带领下，全所医务工作人员树立良好医德医风，团结进取，把握国际国内血液学领域前沿动态，勇于探索，开拓创新，始终坚持以患者为中心的服务宗旨，不断提高学科综合实力和诊疗水平，更好服务于社会广大患者。