结节病(Sarcoidosis)由Hutchinson于年首先描述,是一种全身多系统疾病,临床上90%的结节病有肺部改变,常侵犯纵隔、双侧肺门淋巴结。此外,结节病也可累及浅表淋巴结、肝、脾、皮肤、眼、心脏等。结节病发病原因目前仍不清楚,作为一种累及多系统的非干酪样坏死性肉芽肿性疾病,发病率较低,常易被误诊为淋巴瘤、肺结核等,因而早期诊断对其治疗及预后有重要意义。
结节病发病常见于女性,年龄高峰为青年期,大部分起病隐匿,病程较长。约有50%的患者无临床症状,仅在无意或体检中发现。大部分临床症状不具有特异性,表现为疲劳、低热、盗汗等,由于结节病多侵犯肺部,故可有干咳、胸痛、呼吸困难等;肺外受累则表现为皮肤结节型红斑,肝功能异常,眼球结膜炎,心律失常等。
临床研究发现,血清血管紧张素转换酶(SACE)测定可用于结节病的辅助诊断,然而受疾病活动、病变范围等影响,其水平需增高至一定程度才有诊断意义。此外,某些免疫、生物学标志物集基因检测在结节病鉴别诊断亦有一定价值,但在临床使用中仍有待探索。因此,该病的诊断需综合临床、影像学和病理,并排除其它可能导致肉芽肿样改变的原因后方可确诊。
对于无症状或症状不明显的患者,可长期于门诊随访,定期复查胸片、肺功能等各项指标,无进展则可暂缓治疗,有一定的自行缓解期。对于症状较为明显及累积重要器官的患者,需遵医嘱,使用糖皮质激素治疗,若未见明显好转,或无法耐受的患者,可考虑使用免疫抑制剂或细胞毒药物,治疗期间还应适当补钙,以预防及避免骨质疏松。近2/3的结节病患者预后良好,但仍有部分患者存在轻度、永久性的器官功能损害。建议各位病友定期复查,配合医生治疗,将这一种较为罕见的疾病转化为自己的“老朋友”。
欢迎订阅“风湿免疫病医患交流平台”公众
(吕良敬,教授,主任医师,医院风湿科)
(文中图片转自网络,以上内容为风湿免疫疾病医患交流平 家制作,其他涓撳璇︾粏浠嬬粛鐧界櫆椋庝父璇存槑涔?寰椾簡鐧界櫆椋庤鎬庝箞娌荤枟