找顶级名医—让天下没有难找的顶级医生

查疑难重症—快捷查询疑难重症最新疗法与名医案例

寻健康养生—传播权威健康养生知识

排行榜简介：

中国大咖医排行榜主要是根据我国政府核准的医学、医师以及其他专业学会、协会等组织官方信息，并结合医生、学者在其专业领域获得的荣誉称号、项目成果、获奖情况，以及其在国内外医学领域的学术影响力等综合评估而得出的国内首家疾病医生排行榜。

肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（LouGehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型：1.肢体起病型：症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。2.延髓起病型：先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。

中华医学会神经病学分会主任委员崔丽英表示，目前，“渐冻人症”在中国的发病率约为十万分之三。作为一种神经系统慢性致死性变性疾病，该病目前无法治愈。我国患者较年轻，患者80%为肢体起病，这类患者疾病进展较慢、预后相对好，而以出现球部肌肉功能障碍、存在吞咽困难和构音障碍起病的、预后较差的类型仅约20%。国外的球部起病患者比例为25%左右。数据显示，我国患者的平均确诊时间为13个月，低于美国的14个月～17.8个月，但较日本的11.6个月仍有上升空间。

医院樊东升教授介绍，早诊早治是改善患者预后的关键，营养支持和用药可延缓患者的病程，提高生存质量。作为一种能量消耗性疾病，体重指数（BMI）较大的患者，疾病的转归与预后较好，而短时间内BMI下降较快的患者，往往疾病进展迅速。另外，研究显示，农村患者的预后状况比城市患者差。

能否治愈？

尽管ALS是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以延缓疾病发展。流行病学调查显示，我国ALS的治疗过程中重视对症治疗，但忽略最为根本的针对病因治疗。年美国食品药品管理局批准力如太（利鲁唑）用于ALS治疗，该药是目前唯一经多项临床研究证实可以在一定程度上延缓病情发展的针对ALS病因治疗的药物，在治疗18个月后，可减少35％的死亡率或气管切开率。我国ALS患者平均发病年龄早、延髓起病型（高危型）患者比例低的特点，如果能够尽早开始并坚持针对病因治疗，将获益更多。

FDA批准多年来首个新药治疗“渐冻人”（案例来源：盛诺一家）

FDA与当地时间年5月5日批准了Radicava(edaravone)，用于治疗肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）患者，也就是俗称的“渐冻人”。这是二十多年来美国批准的首个ALS新疗法，在这之前，FDA曾授予该药孤儿药认定。“得知日本使用Edaravone治疗ALS患者后，我们迅速联系了药物研发者，商讨在美国上市申请事宜，”FDA药物评价与研究中心神经学产品部的副主任EricBastings博士说道，“这是美国多年来批准的首个ALS新疗法，我们很高兴ALS患者有了新的治疗选择。”

ALS是一种罕见疾病，该病攻击并杀死那些控制随意肌的神经细胞。而随意肌可以产生诸如咀嚼、行走、呼吸等动作。如果神经受损无法激活特定的肌肉，那么这些肌肉也会越来越虚弱，造成瘫痪。ALS是渐进性的，也就意味着病情会日益严重。据美国疾病控制与预防中心的预计，美国约有12,-15,人患有ALS。大多数ALS患者通常是在症状首次出现之后的3-5年内死于呼吸衰竭。

Edaravone由专业医护人员通过静脉输注给药，首次治疗周期为持续14天每日接受药物治疗，接着停药14天。之后的治疗周期为14天中接受10天的药物治疗，之后停药14天。Edaravone治疗ALS的有效性是在一项为期6个月的临床试验中表现出来的。该试验在日本开展，共名受试者被随机分配接受Edaravone或安慰剂治疗。在第24周时发现，与安慰剂组相比，接受Edaravone治疗的患者日常功能的退化幅度更小。

受试者报告的Edaravone最常见不良反应为瘀伤和步态不稳。Edaravone也可能造成严重的风险，需要立即进行医疗处理，如荨麻疹、水肿或呼吸短促，以及对药物成分亚硫酸氢钠的过敏反应。对亚硫酸盐过敏的患者可能会出现致命性的过敏症状。

樊东升介绍说，其实依达拉奉是一个老药，作用机理是清除自由基，目前主要应用于消除脑缺血后细胞内产生的自由基，起到保护血管的作用。氧化应激是ALS发病机制中一个很重要的环节，依达拉奉作为高效的小分子自由基清除剂，可减轻患者运动功能障碍。据介绍，我国专家已经开始着手研究并验证复方依达拉奉在治疗ALS方面的疗效。因为复方依达拉奉的自由基清除效果，较依达拉奉本身更强，希望能通过进一步的研究进行验证，为ALS患者带来更有效的治疗方法。

肌萎缩侧索硬化协作组副组长、医院神经内科副主任卢家红教授指出，对于ALS，药物治疗越早越好，在早期诊断后，甚至有的时候不一定等待很明确的诊断，临床就可以启动利鲁唑治疗。要强调的是，药物治疗不会改善各种无力症状，只会使疾病的进展变得慢一些。所以要及早用药，到病人出现了呼吸困难时，再用药就没有太大的意义了。

医院高利：中西医结合治疗美国“渐冻人”（案例来源：首都医科大学医院）

美国患者RogerFaulkner是一位61岁的化学家，因逐渐出现全身乏力，四肢肌肉萎缩，呼吸困难，体重由原来的磅减少到磅，被美国专家确诊为运动神经元病，就是大家俗称的“渐冻人”，用了各类西药（力如太等）治疗无效，不远万里奔赴首都医科大学医院求医。神经内科中西医结合病区高利教授带领的团队，勇于尝试西方医学宣判“死刑”疾病治疗探索，不放过任何一丝可能的治疗希望，勇敢挑战疑难杂症，欣然接受了他住院治疗。

患者来院时垂背弯腰，带着简易呼吸机坐着轮椅进入病房，摘掉呼吸面罩说话不到5分钟就会出现明显的三凹征，四末不温，有时控制不住排尿，每日2次稀软大便，去卫生间需借助助行器并随身携带简易呼吸机。高利教授带领大家采用现代医学检测和诊断方法，结合中医古籍相关理论，用长时间积累的中西医结合思路与方法打“组合拳”。

策划了实验性使用国产原研的恩必普，活血化瘀中药注射剂、中药汤剂、中成药、艾灸、针刺、中药足浴、亲属交流家人复健四肢等综合手段治疗的方案。治疗2周后，患者呼吸功能明显改善，可较长时间脱离呼吸机讲话且未出现三凹征；肌力明显提高，可自行脱衣并将双上肢上举；四肢温度明显变暖，出院继续用中药巩固治疗。

对本例患者的治疗充分展现了一种中国医生治病的精神理念，体现出“眼中有病，心中有人”。Roger“渐冻人”病例的治疗成功给我们很大的信心，这是向世界展示我国中西医结合特色的具体体现，我们将持之以恒、不抛弃不放弃，努力践行中西医结合，永远追求临床疗效第一，为患者解决实际问题，这是我们特有的，一直引以为傲并支撑我们不断前行的力量。

医院陈炳旗："渐冻人"治"渐冻人症"

中医破死亡魔咒，两任卫生部长为他点赞（案例来源：中国中医药报）

中医师陈炳旗，从“渐冻人症”患者到医治者，他勤求中医典籍，提炼“六分煅炼，四分药物”治疗原则，为治疗西医尚无有效办法的运动神经元疾病提供了新思路。原卫生部部长崔月犁为他题词“弘扬祖国医药学，为人民健康服务”，原卫生部部长钱信忠赞他为“医坛奇才”。

第一次见到陈炳旗，很难想象这位年近古稀的医者曾经是“渐冻人”，在20多年前被确诊患有MND（运动神经元疾病，ALS即肌萎缩侧索硬化是其中最常见、最易识别的表型，多以ALS代表MND这一组疾病）。对这一世界绝症，西医至今无有效治疗手段，患者大多死于呼吸衰竭，平均存活时间只有3~5年。世界著名物理学家史蒂芬·霍金罹患此症，虽生存至今，也已全身瘫痪、失语。而陈炳旗如今面色红润，行动基本自如，精力旺盛，出诊、讲座、带博士，长年因参加各类活动四处奔波。

“六分锻炼、四分用药”，陈炳旗通过导引、锻炼，配合辨证施药基本治愈了自身所患的MND，还帮助许多罹患MND、重症肌无力等神经类疾病的患者减缓、阻止病情发展，甚至逐渐好转，为治疗此类疾病提供了新思路。

年，在香港召开的国际中医药学术交流研讨会上，他发表的《运动神经元疾病治疗体会》吸引了各国与会专家学者的注意，获优秀论文奖。原卫生部部长崔月犁为他题词“弘扬祖国医药学，为人民健康服务”，原卫生部部长钱信忠赞他为“医坛奇才”。从确诊罹患MND到今天，已经过去二十余年，陈炳旗基本治愈自己，仅留下“双手虎口塌陷、双臂少肌肉、行走稍拖沓”等轻微后遗症，也正是这典型的后遗症让曾表示质疑的国际同行相信陈炳旗确实曾患MND。

陈炳旗在北京、深圳、香港、马来西亚等地召开的几届国际中西医学术会议上介绍治疗经验后，来自五湖四海甚至世界各地的患者找上门来。北京中医药大学原校长龙致贤也曾介绍一位来自意大利的神经元疾病患者罗马诺给陈炳旗。罗马诺那时病情已较为严重，双臂如面条般垂挂，全靠肩力相助，一动就如秋千般摆动，腿已无法走动，靠他人搀扶勉强拖动，饮食、大小便均无法自理，辗转求医院、大专家，得到的答复都是无能为力。

罗马诺的妹医院的外科主任，陪他前来诊疗。起初他充满怀疑，“我们都救治不了，这是世界性难题，你们行吗？”甚至对陈炳旗的每一步诊断和治疗方案都提出质疑。陈炳旗先向罗马诺介绍了自己的经历，希望他怀抱信心。随后，一边施药一边开始帮他按摩双臂、通经活络，将他的手臂往胀处、痛处“加压”——扳。罗马诺起初忍受不了疼痛，痛呼着、哭嚷着情愿吃中药，不愿这么痛苦。陈炳旗告诉罗马诺，这个病光靠服药好不了，想治好要坚持，不能怕吃苦。

服药加按摩3天后，罗马诺无意中动了动手，手居然歪歪斜斜抬了一下，他难以置信，再一动，手又轻微一抬。罗马诺的妻子和担任外科主任的妹夫都吃惊极了。“练，我一定练！”此后，罗马诺彻底铁下心跟着陈炳旗锻炼。从盘腿静坐刺激关节、挤压神经肌肉，到跪地、跪凳、跪坐、跪走，进而趺坐腾跃“以腿带动全身”，然后倒立、下腰、转腿、定立“以身带手，让脑神经、脊椎神经激活手臂神经”。

练习中，陈炳旗还时常鼓励罗马诺，讲笑话逗他，在欢声笑语中打开他的心扉。一周后，家人外出回来，原想喊来服务员开门，没想到听到动静的罗马诺居然自己站起来从房内为他们打开了门。一家人忍不住相拥欢呼，激动地流下眼泪。

罗马诺一共在杭州接受了28天治疗，离开时，手已能抬起90度，腿脚已能缓慢行走，还能原地缓缓跳几下，病情出现好转。罗马诺的妹夫还提出希望陈炳旗去意大利讲学、研究。目前，陈炳旗医治的运动神经元疾病、重症肌无力等患者已有人左右。陈炳旗说，很多患者幻想“立竿见影”，看到好转就放弃锻炼只肯服药，这是他最担心的事，“这种病，再是灵丹妙药，不锻炼治不好。”虽然基本治愈率仍不高，但治疗产生明显效果，包括病情好转、不再进一步发展或延缓病程的，据陈炳旗统计，达90%以上。

崔丽英：运动神经元病、周围神经病、重症肌无力、肌萎缩侧索硬化症、肌病等神经系统疑难病症诊治国际名医

医院

中华医学会神经病学分会第七届委员会主任委员、中华医学会神经病学分会肌萎缩侧索硬化症协作组组长、中国医师协会渐冻人项目专家委员会主任委员中华医学会神经病学分会肌电图和临床神经生理学组组长。

中华医学会神经病学分会第七届委员会主任委员、中华医学会神经病学分会肌萎缩侧索硬化症协作组组长、中国医师协会渐冻人项目专家委员会主任委员、中华医学会神经病学分会肌电图和临床神经生理学组组长。

运动神经元病、周围神经病、重症肌无力、肌萎缩侧索硬化症（渐冻症）、肌病等神经系统疑难病症，对神经系统的各种疾病诊断治疗与抢救有较丰富的经验，如抢救重症肌无力危象、格林巴利综合征病人伴有呼吸肌麻痹、癫痫连续状态、静脉窦血栓形成及缺血性脑血管病的超早期溶栓等。

樊东升：神经系统变性病（如运动神经元病、老年痴呆症、帕金森病、多系统萎缩、肌萎缩侧索硬化症（渐冻症）等）周围神经及肌肉病、脑卒中等疑难杂症诊治国内名医

医院

世界卒中组织（WSO）董事会成员、中华医学会神经病学会常务委员兼秘书长、中华医学会神经病学分会肌萎缩侧索硬化症协作组副组长、中国医师协会渐冻人项目专家委员会副主任委员、中华医学会神经病学会肌电图与临床神经生理学组副组长。

世界卒中组织（WSO）董事会成员、中华医学会神经病学会常务委员兼秘书长、中华医学会神经病学分会肌萎缩侧索硬化症协作组副组长、中国医师协会渐冻人项目专家委员会副主任委员、中华医学会神经病学会肌电图与临床神经生理学组副组长、中华预防医学会自由基医学专业委员会常务委员、中国医师协会神经内科分会常务理事、中国睡眠研究会睡眠障碍学组委员、医院管理委员会委员、中华医学会医疗事故技术鉴定专家库成员。

神经系统变性病（如运动神经元病、老年痴呆症、帕金森病、多系统萎缩、肌萎缩侧索硬化症（渐冻症）等）周围神经及肌肉病、脑卒中等疑难杂症。

李春岩：周围神经病,吉兰-巴雷综合征、肌萎缩侧索硬化症（渐冻症）、运动神经元病诊治国际名医

医院

中国工程院院士，美国神经病学学会会员。中华医学会神经病学分会肌萎缩侧索硬化症协作组顾问，中华医学会神经病学委员会常务委员。近年来对神经科另一疑难疾病一一肌萎缩侧索硬化（ALS）展开多方位研究，李春岩教授带领他的科研小组不畏艰辛、迎难而上，已在国内首先成功地建立ALS体外器官培养技术，同时引进了国际上公认的转基因小鼠模型，有望在该病的发病机制、诊断和临床治疗等方面有所突破。

美国神经病学学会会员。中华医学会神经病学分会肌萎缩侧索硬化症协作组顾问，中华医学会神经病学委员会常务委员。

神经系统定位诊断和疑难病、吉兰-巴雷综合征、肌萎缩侧索硬化症（渐冻症）、运动神经元病诊治。近年来对神经科另一疑难疾病一一肌萎缩侧索硬化（ALS）展开多方位研究，李春岩教授带领他的科研小组不畏艰辛、迎难而上，已在国内首先成功地建立ALS体外器官培养技术，同时引进了国际上公认的转基因小鼠模型，有望在该病的发病机制、诊断和临床治疗等方面有所突破。

高利：脑梗死、脑出血、脑血管狭窄、脑血管支架植入术后出血或梗死；中西医结合治疗渐冻症国内名医

首都医科大学附属医院

中国老年保健协会脑保健专业学术委员会主任委员；以中西医结合的方法为手段，针对患者的全身状况及神经系统症状与体征，总结出有效的脑血管病治疗方案和系列的自制中药方剂，对目前尚无积极有效治疗方法的大量脑出血和大面积脑梗塞的保守治疗，探索出行之有效的方法。使内地多名脑血管重度狭窄或支架术后短期再狭窄患者得到稳定或变为中度并使两例再通；使数例脑动脉支架植入合并脑梗死或大量脑出血患者获得新生。用中西医结合方法成功救治外国运动神经元病“渐冻人”患者。

中国老年保健协会理事及专家委员会委员；中国老年保健协会脑保健专业学术委员会主任委员；北京中西医结合学会神经科专业委员会委员；北京中西医结合学会老年专业委员会委员。

脑梗死、脑出血、脑血管狭窄、脑血管支架植入术后出血或梗死。渐冻症（运动神经元病）。曾有美国患者因逐渐出现全身乏力，四肢肌肉萎缩，呼吸困难，体重由原来的磅减少到磅，被美国专家确诊为运动神经元病，就是大家俗称的“渐冻人”，用了各类西药（力如太等）治疗无效，不远万里奔赴首都医科大学医院求医。高利教授带领的团队，勇于尝试西方医学宣判“死刑”疾病治疗探索，勇敢挑战疑难杂症，采用现代医学检测和诊断方法，结合中医古籍相关理论，用长时间积累的中西医结合思路与方法打“组合拳”。治疗2周后，患者呼吸功能明显改善，可较长时间脱离呼吸机讲话且未出现三凹征；肌力明显提高，可自行脱衣并将双上肢上举；四肢温度明显变暖，出院继续用中药巩固治疗。

陈炳旗：胃癌、肠癌、乳腺癌、渐冻症（渐冻人、肌萎缩侧索硬化症）、甲状腺肿瘤等治疗国内名中医

浙江中医院

全国著名老中医潘国贤教授的关门弟子。特别对研治运动神经元肌肉萎缩、肌无力等方法独树一帜，为此类绝症病人打开新的希望，为世界医学治疗类似顽疾创出一条新路。从“渐冻人症”患者到医治者，他勤求中医典籍，提炼“六分煅炼，四分药物”治疗原则，为治疗西医尚无有效办法的运动神经元疾病提供了新思路。原卫生部部长崔月犁为他题词“弘扬祖国医药学，为人民健康服务”，原卫生部部长钱信忠赞他为“医坛奇才”。

中国医学气功学会副会长、中国抗癌协会理事及康复专业委员会副主任委员等职。

精深中医肿瘤研究，擅长胃癌、肠癌、乳腺癌、渐冻症（渐冻人、肌萎缩侧索硬化症）、甲状腺肿瘤等治疗，尤在脑肿瘤治疗上有独到之处。对多种疑难杂症挖掘并利用民间土方草药治疗，收效甚佳，特别对研治运动神经元肌肉萎缩、肌萎缩侧索硬化症（渐冻症）、肌无力等方法独树一帜，为此类绝症病人打开新的希望；为世界医学治疗类似顽疾创出一条新路。

以下内容来源《健康报》原创文章《“渐冻人”治疗，我们可以做得更多》

中国ALS协作组专家归纳了中国ALS疾病特征，指出及早发现、诊断并进行科学治疗，是目前延长患者生命最有效的方法，中国ALS患者应积极治疗。

可能被误诊为脑梗或颈椎病

医院神经科主任崔丽英：几乎每个ALS患者都会经历下面这样一个过程。在早期的时候，刚开始感觉到手指头稍微有点抖，开门的时候拧钥匙费劲一点，但可以正常生活和工作，这是第一个阶段。随着病情发展，疾病对生活的影响会越来越重，如端碗、包饺子就不行了，一些细的行为如酒杯端不住了，拿筷子夹不住东西了。有的人走路的时候开始摔跤，随着病情发展摔的次数多了。这时候就诊可能被误诊为脑血栓、颈椎病等病。

发病年龄越早预后越好

医院神经内科主任樊东升：发病年龄早是中国ALS患者的重要特征。中国患者首次出现症状的平均年龄约为49.8岁，而日本患者首次出现症状的平均年龄为64.8岁，意大利约为64.8岁。中国ALS患者的首发症状出现年龄显著早于其他国家。发病年龄是疾病预后的重要变量，通常发病年龄越早，预后越好。中国ALS流行病学调查的结果还显示，延髓起病型（高危型）患者比例低也是中国ALS患者的特征之一，这也是中国患者预后的一大优势。

针对病因的治疗要早开始

尽管ALS是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以延缓疾病发展。流行病学调查显示，我国ALS的治疗过程中重视对症治疗，但忽略最为根本的针对病因治疗。年美国食品药品管理局批准力如太（利鲁唑）用于ALS治疗，该药是目前唯一经多项临床研究证实可以在一定程度上延缓病情发展的针对ALS病因治疗的药物，在治疗18个月后，可减少35％的死亡率或气管切开率。我国ALS患者平均发病年龄早、延髓起病型（高危型）患者比例低的特点，如果能够尽早开始并坚持针对病因治疗，将获益更多。

夜间睡眠呼吸障碍患者会加剧疾病发展，抽烟患者生存期更短

最新研究显示，有夜间睡眠呼吸障碍的患者，会加剧疾病的发展，建议这类患者早期使用家用无创呼吸机，改善潜在慢性缺氧状态，延缓疾病进展。另有研究显示，抽烟的患者生存期更短，应当戒烟。

以下内容来源《中国医药报》文章《权威专家解读“渐冻人症”

早诊断关乎生存时限》

白癜风的治疗
小儿白癜风怎样治疗